什麼是先天性心臟病？
心臟大約在受孕後的第3~8週開始發育，如果心臟發育的時期因為某些原因使心臟的結構異常，而形成分流或阻塞物，使正常的血流動力學發生改變，也就是有血流方向和壓力的改變，這種異常的心臟結構被稱為『先天性心臟病』。
先天性心臟病的發生大約每一千個出生新生兒中就有六到十個，其中大約40％至50％在出生一週內可診斷出來，約50％至60％在出生後一個月內在寶寶接受健康檢查、接種疫苗或感冒時被醫師診斷出來。本篇文章由澄清醫院小兒科主治醫師針對新生兒先天性心臟病的定義、常見的心臟異常構造、檢查與治療方式詳盡解說。
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常見先天性心臟構造異常
當心臟結構發生異常，導致正常血液動力學發生改變，其異常心臟血液循環在胚胎時期就存在，故稱為「先天性」心臟病。常見先天性心臟病的構造異常，大致可區分為三類：非發紺性、阻塞性與發紺性。
| 類型 | 非發紺性先天性心臟病 | 阻塞性先天性心臟病 | 發紺性先天性心臟病 |
| 異常問題 | 當心臟或血管出現不正常交通，血流會從壓力較高的左心流向壓力較低的右心，造成『左至右分流』，使得動脈血（含氧血）流向靜脈血（缺氧血）。 | 心臟內的瓣膜及心臟外大血管狹窄，使得血液從心臟射出來的血流受到阻礙，引起嚴重組織缺氧現象。 | 因為動脈血中混有靜脈血，含氧量低的靜脈血流到全身，導致寶寶嘴唇、指甲或四肢有明顯的青紫色或或紫黑色現象（『發紺』），動脈含氧量在90％以下，甚至只有70％。 |
| 常見病症 | 心房中隔缺損（ASD）、心室中隔缺損（VSD）、存開性動脈導管（PDA）、心內膜墊缺損（ECD）等 | 肺動脈瓣狹窄（PS）、主動脈瓣狹窄（AS）、主動脈窄縮（CoA）、左心發育不全症（HLHS）等。 | 法洛氏四重症（TOF）、三尖瓣閉鎖（TA）、大血管轉位（TGA）、 肺靜脈迴流異常（TAPVR）、動脈幹（Truncus Arterious）、右心雙出口（DORV）、雙右心房症（RAI）等。 |
新生兒先天性心臟病症狀
依先天性心臟病的類型，可能產生不同程度的症狀，包括：心雜音、發紺、易疲倦、呼吸困難、不正常之脈搏、生長遲緩、易冒汗、反覆性呼吸道感染等。
新生兒先天性心臟病檢查方式
在新生兒出生後 24-36 小時即可檢測血中含氧量(血氧飽和度)，篩檢出新生兒是否為發紺性先天心臟病高危險群。利用脈衝式血氧儀(pulse oximeter)在新生兒的右手及任一腳繫上感測器，與肌膚緊密接觸，約 10-15 分鐘即可檢測出新生兒的血氧飽和度，為一種非侵入性、無痛且快速的檢測方式。此項篩檢無侵害性，家長們無需擔心寶寶會受到傷害或感到不適。
同時，可透過「新生兒心臟超音波檢查」，檢查出心臟結構、主要血管、瓣膜、心臟功能是否有異常，並於診斷部分複雜性先天性心臟病之外，提早發現、即早治療能夠有效改善幼兒期的許多發展發育問題。有別於胸部Ｘ光或是電腦斷層檢查，在接受心臟超音波檢查時完全沒有輻射劑量的餘慮，同樣是安全、無侵襲性且無痛的篩檢利器。其他多種的檢查方式包括：
- 心導管檢查
- 胸部X光檢查
- 心電圖檢查（12導程心電圖及攜帶式24小時心電圖紀錄）
- 核磁共振造影(MRI)
- 電腦斷層檢查(CT)
先天性心臟病如何治療
先天性心臟病，主要是針對發生原因治療，可分為內科治療、外科修補及心導管治療。
內科治療
以藥物控制心臟衰竭症狀為主，可分為三大類：改善心肌功能、減少心臟後負荷（afterload）、減少前負荷-減少細胞外液容量（preload）。
外科修補
可分為常見三種三類手術。一、不需使用體外循環系統的「密閉式心臟手術」；二、多施行於發紺性心臟病以調節肺血流量的「姑息手術」，以肺動脈繃紮(PA banding)，減少肺血流量，以及人工血管(B-T Shunt) 增加肺血流量；三、需使用體外循環系統的「開心心臟手術」，治療心房中膈缺損修補(ASD repair)、心室中膈缺損修補(VSD repair )、心內膜墊修補(ECD repair)等。
心導管治療
- 氣球導管擴張術的治療：矯正瓣膜狹窄問題，對於手術後人工血管或肺動脈主動脈再狹窄的問題，也可以用氣球導管擴張的方式得到改善。例如肺動脈瓣狹窄的治療，或鎖骨下動脈至肺動脈的分流管之擴張，以增加肺動脈血流。
- 存開性動脈導管的治療：用類似彈簧、或用另一種類似耳塞形狀的封堵器裝置，來關閉存開性動脈導管，另外對於一些不正常分流管，也可以進行此心導管治療。
- 心房中隔或心室中隔缺損的治療：兩片類似傘狀結構的閉合器，可分置於左右心房，將心房中膈夾起而關閉。目前對於心室中隔缺損，也可以進行此心導管治療。
澄清醫院中港分院是台灣兒科醫學會認可之小兒專科醫師訓練醫院之一；次專科的小兒科，囊括小兒感染科、新生兒科、小兒腎臟科、小兒神經科、小兒心臟科及小兒胸腔科等，對於先天性心臟病均有專業的醫師及護理人員提供最專業及妥善的醫療診治與照護。
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