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「菜瓜布肺」原來是「肺纖維化」

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什麼是肺纖維化?

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當肺臟持續受到損傷後,會自然產生「肺纖維化」的結疤現象。若肺部傷害的時間過長,破壞面積過大時,肺臟組織便會硬化,造成吸收氧氣和排出二氧化碳受阻礙,肺活量減少,逐漸喪失應有功能,讓肺臟從柔軟、細緻且充滿彈性的海綿狀態般,惡化發展成像菜瓜布一般,成為俗稱的「菜瓜布肺」,醫學上正確名稱為「特發性肺纖維化」。

而「特發性肺纖維化」(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF),被歸屬於「間質性肺病」(Interstitial Lung Disease, ILD)的其中一種病症表現。「間質性肺病」是指肺泡間的結締組織發生病變的病名,集合一大群不同肺部疾病的統稱。目前已知有多達200多種引起間質性肺病的誘發因子。肺纖維化,在醫學上被視為一種不明原因的慢性漸進性纖維化的間質性肺炎。

肺纖維化的症狀與併發症

菜瓜布肺不是癌症,但若延誤治療,其死亡風險甚至比癌症還高。因肺纖維化的早期症狀不明顯,又不易辨識,常誤診為支氣管炎、氣喘、肺阻塞、慢性阻塞性肺病或是心臟相關疾病。

肺纖維化症狀

肺纖維化對於呼吸系統是一種極具威脅與傷害的隱形殺手。

  • 當肺部纖維化持續發展時,患者於快走與爬坡時,感到呼吸特別吃力,逐漸出現咳嗽、缺氧、呼吸困難且易感疲勞等症狀。
  • 若出現「喘、咳、累」的症狀,持續八周以上,伴隨體重急速下降、食慾不振、關節疼痛、杵狀指(手指或腳趾的尖端變寬和變圓)等症狀時,建議前往胸腔內科進一步就醫。

肺纖維化併發症

  • 肺癌
  • 肺動脈壓力增高導致右心衰竭
  • 呼吸衰竭
  • 氣胸

肺纖維化的成因、診斷與治療

肺纖維化成因

目前已知恐誘發肺纖維化之成因,包括長期吸入有害化學氣體或溶劑、吸入石綿、矽、煤灰、服用藥物或接受腫瘤化學治療、接受放射線治療、患有肺部感染(尤其是肺結核)、自體免疫疾病等,都是促發肺纖維化的潛在可能因子,又以50至60歲年長者為好發族群

肺纖維化診斷方式

診斷方式可透過血液檢查、肺部X光檢查、肺功能測試、脈搏血氧飽和度、動脈血氧測試、運動試驗等,藉由胸腔專科醫師、放射科醫師與病理學專家的跨專科團隊合作,詳細詢問病史及職業史、症狀觀察和理學檢查(透過聽診判斷呼吸狀況),並排除其他已知「間質性肺疾病」的原因(如特殊地域和職業環境暴露,結締組織疾病,藥物導致肺傷害)。

肺纖維化治療方式

肺纖維化的治療方式,可分為局限性全肺性,目前只能針對造成肺纖維化的原因進行改善,透過藥物、高壓氧、肺部復健來避免肺纖維化持續惡化。

肺纖維化的預防與照護

肺纖維化預防

肺纖維化是不可逆的,最好的治療方法就是秉持「預防重於治療」的原則,每年定期安排肺部檢查,以及定期接種疫苗。若健康檢查發現有肺纖維化問題,應至胸腔內科診斷病情嚴重程度。

肺纖維化照護

照護方面,肺纖維化患者於生活飲食上,需要專業營養師的積極控制,定期回診追蹤病情,有吸菸者需立即戒菸,住處需維持通風,建議不飼養寵物,避免吸入毛屑,加重病情。若呼吸上有困難者,可以利用復健改善,搭配適量運動,調整肺活量。

 

肺纖維化病友莫過分驚慌,只要遵照醫生的專業指示,改掉對肺部造成損傷的不良習慣,即能停止惡化,繼續享受美好人生。

肺纖維化案例

一位從事廟宇石雕長達三十多年的53歲男子,因長期咳嗽一年多,看醫生吃藥都沒有緩解,進而至澄清醫院求診。經澄清醫院家庭醫學科的林彥廷醫師診斷後,確診罹患塵肺症,乃因長期吸入含有二氧化矽的石雕粉塵進入肺部,粉塵無法排出,使肺部逐漸纖維化。

林彥廷醫師表示,在此急性塵肺症的案例中,能見到肺組織纖維化是緩慢的進行,先從兩側肺葉出現分離的細小圓形纖維性小結節,此時輕微者多數沒有明顯肺功能障礙。隨著肺組織纖維化的持續惡化,矽結節逐漸變大,鄰近的矽結節也因肺纖維化的關係互相牽引,進而融合成進行性大塊纖維化,已出現明顯肺功能障礙,如呼吸困難且逐日加重,嚴重者恐呼吸衰竭、心臟衰竭,甚至死亡風險。

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